喉骨软化是先天性喉喘鸣的原因,如会厌软骨软弱,吸气时阻塞喉入口,或杓会厌皱襞软弱,吸气时两侧杓会厌皱襞互相靠拢,使喉腔变窄,吸气时气流经过变窄的喉腔产生喉鸣。
婴儿出生后有吸气性喉鸣声,可伴吸气性三凹征,无声嘶,咳嗽、吞咽正常,可能伴进食易呛。也可发生于出生后1~2个月,多为持续性,也可为间歇性。
根据出生后吸气性喉鸣声,伴三凹征,无声嘶,吞咽正常,可初步做出诊断。有条件者可行直接喉镜检查,如发现会厌两侧向后卷曲或会厌大而软,或杓会厌皱襞组织松弛,用直接喉镜将会挑起会厌,喉鸣声消失,即可确定本病的确诊。纤维喉镜检查也可以通过观察会厌软骨、杓会厌壁的形态、活动来确诊本疾病
如症状不严重,可不治疗。通常患儿长大至2~3岁时,随着喉部的发育,症状多可自行缓解。对此种患儿平时应注意预防感冒,增加营养。
呼吸困难明显者,可根据不同类型考虑不同手术方案治疗。暂时无条件手术者应考虑行气管切开术。
新生儿喉喘鸣是由于在吸气或呼气时气流通过气道的狭窄段发生湍流所致。
1 生理解剖特点新生儿由于气道管径较小,而易发生狭窄。而支持气道的软骨又发育不良,使其容易发生扭曲和萎陷,因此新生儿气道比其他年龄组小儿更易发生生理性的狭窄。
在解剖学上气道可分为三部分:①声门上段:包括鼻、鼻咽腔口咽腔和下咽部。②喉段(声门段):包括声带声门下区颈部气管段。③胸内段:包括胸腔内的气管和支气管。
2 吸气性喉鸣声门上段是新生儿最薄弱的部分。此部位的梗阻性疾病常可引起吸气性喉鸣。如:小颌或巨舌畸形都可因舌向后倒阻塞气道。
3 双相性喉鸣喉部是新生儿气道解剖学上最狭窄的部分。此处的疾病如先天性喉软化声带麻痹、声门下狭窄喉蹼声门下血管瘤和喉囊肿等均可引起喉部梗阻,气流在吸气和呼气时均同样受到影响,因此表现为典型的双相性喉鸣。
4 呼气性的喉鸣胸腔内气管和支气管的先天性异常相对比较少见。如气管软化、气管狭窄、先天性大血管异常压迫气道或反复发作胃食管反流引起的气道炎,均可造成此段的气道梗阻。而表现为呼气性的喉鸣。
通过病史有无产伤有无不适当操作损伤了喉返神经,有无气管插管机械通气史,以及母亲孕期营养状况,有无低钙血症表现等,加之直接喉镜检查和影像学检查可使我们鉴别是先天性还是后天性喉鸣,并明确各种病因诊断。
为了排除婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛,有时需要测定血清钙。此外尚应与下列疾病相鉴别:
1 喉部其他疾病先天性喉囊肿可发生在声门上区或会厌附近,在新生儿期表现喉喘鸣及吸气性呼吸困难。当侧卧或头后仰时,症状可有不同程度的缓解。一般无声嘶进行直接喉镜或纤维喉镜检查,即可确诊应尽早行摘除手术。
2 气管异常先天性气管蹼气管狭窄等都可引起喘鸣。气管软骨环软弱畸形岛状残余或缺如,马蹄形气管环变平,均可使气管壁软弱,抵抗不住气管腔外的压力或因气管壁的膜部贴近气管前壁,使气管会厌萎陷均可发生喉喘鸣。此外,亦可继发于气管或支气管长期受压而引起喉鸣或呼吸困难,如颈部肿瘤肿大的淋巴结及胸腺肥大,均可压迫气管及支气管导致继发性软化而引起喉鸣及呼吸困难。胸片气管碘油造影、纤维支气管镜胸部螺旋CT等检查有助诊断。
3 小下颌其特点为下颌小、舌厚短或相对较大吸气有鼾鸣音并有明显吸气性呼吸困难当吸气时,患者下颌向后口紧闭内缩,舌根向后坠软腭上提使鼻咽腔堵塞,造成严重呼吸困难,以剑突内陷最为明显,因此临床上有时误认为先天性漏斗胸如令患儿取侧卧或俯卧位,用手托起下颌,呼吸困难当即缓解病儿常因呼吸困难不能正常哺乳,以致营养不良,并发呼吸道感染。一般只置患儿于侧卧位,有时用简单的下颌支架将下颌举起,亦可沿口角放入一硅胶管改善通气。
实验室检查:
婴儿性手足搐搦症中所致的喉痉挛,可有血钙偏低;并有感染时外周血白细胞和中性粒细胞增高。
其它辅助检查:
1 直接喉镜检查是最重要的诊断方法先天性单纯性喉喘鸣直接喉镜检查见喉组织软而松弛,吸气时喉上组织向喉内卷曲,呼气时吹出,若用直接喉镜将会厌挑起或伸至喉前庭时喉鸣声消失,即可确定诊断。喉部囊肿肿瘤会厌两裂及声带麻痹等均只有通过喉镜检查才能明确诊断。
2 支气管镜检查声门下和气管的病变须进行支气管镜检查才能确诊,必要时用气管镜检查。
3 X线检查颈部和胸部正侧位X线摄片及食管吞钡检查,对诊断新生儿喉鸣的病因有帮助。
4 超声检查必要时做心脏超声检查,可助新生儿喉鸣的病因诊断
视原发病因不同、程度不同而不同,先天性单纯性喉鸣,多数均可随生长发育而自行消失。但有些患儿在整个儿童时期,呼吸道感染、用劲、哭闹后仍可发生喘鸣。继发于各种损伤后的喘鸣,随原发病和损伤的解除好转,亦可望恢复。由于婴儿手足搐搦症引致的喘鸣,囊肿、喉水肿等,均可随病因的解除可治愈。
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