常见症状:身材矮小、反映迟钝、智力低下、怕冷多伴有聋哑症、
幼年黏液性水肿
幼年粘液性水肿的临床表现根据起病的年龄不同而不同。若系幼儿发病者,和呆小病相似,只是体格发育和面容的改变没有呆小病显著。儿童和青春期发病一般与成人黏液性水肿类似。只是伴有不同程度的生长阻滞,青春发育期延迟。
呆小病
多于出生后数周出现症状,表现有皮肤苍白、增厚、多褶皱鳞屑,口唇厚、大且常外伸、口常张开流涎,外貌丑陋,面色苍白或呈蜡黄,鼻短且上翘、鼻梁塌陷,前额皱纹,身材矮小,四肢粗短、手常呈铲形,脐疝多见。心率减慢,体温降低,生长发育低于龄儿童,成年后身材常为矮小。
先天性甲状腺完全缺如上述症状者可在生后1-3个月出现,且表现较重,甲状腺不如尚有残存的腺体组织,则症状出现在出生后6个月一2年,且常伴有甲状腺肿大。
克汀病是一种呆小症,其发病原因是小儿甲状腺功能不足所致。而导致这种表现的原因应该是患有缺碘症,引起甲状腺肿大。小儿胚胎4个月后,甲状腺已能合成甲状腺素。但是母亲缺碘,供给胎儿的碘不足,势必使胎儿期甲状腺素合成不足,严重影响胎儿中枢神经系统,尤其是大脑的发育。若不及时补充碘,将造成神经系统不可逆的损害。
检查项目:甲功五项、血常规、微量元素检查
一、基础代谢率测定:甲减一般-20%以下,甚至更低,可达-45%。
二、甲状腺131碘摄取率测定:甲减病人24小时最高吸131碘率可降至10%以下。
三、血清蛋白结合碘(PBI)测定:低于正常,多在3ug/dl以下。
四、血清总T3,T4测定:T4,T3值,在临床症状不明显的部分病人中均可正常,症状明显或粘液性水肿病人,T4,T3均降低,T4常低于3μg/dl。
五、血清促甲状腺激素(TSH)测定:甲减时由于甲状腺激素减少,对促甲状腺激素反馈抑制作用减低,于是促甲状腺激素分泌增加,其增加程度可反映出血中甲状腺激素下降程度,为原发性甲状腺功能减退症中最敏感的指标,用放射免疫测定血清促甲状腺激素浓度时,本病可高达150uIU/ml以上。
六、促甲状腺激素释放激素(TRH)测定:当TSH浓度升高时,注射TRH后,原发性甲减病人呈现TSH持久而过度的升高反应。而继发于垂体病变者,则TSH无明显升高反应。
七、抗体测定:病因与自身免疫有关,有助于甲状腺炎所致甲减的诊断。抗甲状腺球蛋白抗体(TGA)和抗微粒体抗体(TMCA)升高(正常值分别为<30%和<15%)。
八、血糖及糖耐量:甲减时血糖偏低,糖耐量低平。
九、血脂测定:血胆固醇和甘油三酯含量常增高。
本病的治疗越早效果越好,一般在生后1-2个月即正规治疗,不致遗留神经系统损害。服用甲状腺干粉片,婴儿开始每天服用5-10毫克,以后每隔2-4周增加5-10毫克,一旦孩子精神活泼,食欲好转,便秘消失,腹胀减轻,而又无甲状腺机能亢进的表现时,则可用维持剂量。治疗期间病情的观察,剂量的调整,应始终在医生的指导下进行。
1.第一级预防
(1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地甲病;1∶2 万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密,麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。
(2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。
(3)保证人体碘的需要量:①组别<4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d ③孕妇、乳母正常范围150~300μg/d;适宜量200μg/d。
(4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产、死产、先天畸形)的发生。
2.第二级预防
(1)碘防治监测:
①碘盐含碘量的监测:包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查,及时纠正问题,减少碘的损失。
②碘化油注射及口服的监测:防止出现合并症。
③病情监测:监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。
④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定:加碘后尿碘明显增加,群体尿碘测定有意义,当尿碘<25μg/g肌酐时,是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;血清T3、T4测定:随补碘升高;血清TSH测定:低于补碘前。
3.第三级预防
甲状腺粉制剂疗法:对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服甲状腺片60~120mg,合并使用碘化钾10mg,3个月一疗程,一般2~4个疗程,疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的结节性甲状腺肿疗效较好。
一、地方性克汀病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)
蚝鼓海带汤:蚝鼓100克,海带25克,发菜10克,同煮汤,经常食用,可治缺碘性及青春期甲状腺肿大。
二、地方性克汀病患者宜食用:
1、吃含碘较多的食物,如海带、紫菜、发菜、海蜇、海参、苔菜、柿子。
2、补充碘盐:国内通常采用每2~10千克盐加1克碘化钾,以防治甲状腺肿大,使甲减发病率明显减低。这种碘盐极适用于地方性甲状腺肿流行区。生育期妇女更应注意补充碘盐,以防后代因母体缺碘而患克汀病。但有的甲减患者是因摄入碘过多造成的,不应一慨而论,一定要辨证施治。补充碘盐,除了从碘盐中摄取,还可从碘酱油和加碘面包以及含碘丰富的海带、紫菜中摄取。避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等食物,以免引起甲状腺肿大。
3、供给足够的蛋白质:每人每天供给的优质蛋白质的量至少应超过20克,才能维持人体内蛋白质的平衡。一旦出现蛋白质降低,即应补充必要的氨基酸,供给足量蛋白质,以改善病情。故应多食用蛋类、乳类、肉类、鱼肉等,并注意植物性蛋白与动物性蛋白的互补。
三、地方性克汀病患者忌食用:
1、忌用生甲状腺肿物质:避免食用卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等,以免发生申甲状腺肿大。
2、限制脂肪和富含胆固醇的饮食,如肥腻、油煎食物。
3、忌烟、酒。
4、忌烟酒、霉变、腌制食物。
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