病因:
通常将癫痈按照病因分为:1.原发性:即未能找到任何获得性致病因素的癫痫,遗传因素可能起主要作用;2.继发性或症状性:即具有明确的导致脑功能受累的病因者;3.隐原性:指尚未找到确切病因者。
1.遗传因素
通过对双胎及家系中癫痫发病情况和遗传连锁分析,显示癫痫具有显著的遗传倾向。临床研究显示,单基因遗传病常伴有癫痫。有一部分特发性全身性癫痫具有明确的遗传性,其中部分基因定位已经明确,如少年型肌阵挛I型,基因定位在6号染色体短臂(6p);良性家族性新生儿惊厥基因定位在20q及8q。
2.继发性癫痫的病因
①脑发育异常:如脑回畸形、胼胝体缺如、灰质异位、各种染色体畸变和遗传代谢病所导致的脑细胞及髓鞘发育异常、神经皮肤综合征等:
②脑血管问题:如颅内出血、血管内膜炎、血栓、栓塞、血管畸形、胶原病等;③各种原因导致的脑损伤:病毒或细菌感染、药物或化学物质中毒、颅外伤、缺氧缺血、水和电解质紊乱、内分泌功能紊乱和低血糖、维生素缺乏等;④颅内占位病变:颅内寄生虫、原虫、结核瘤、脑脓肿等;⑤变性病:如各种脱髓鞘病、慢病毒感染SSPE等。
意识障碍、四肢抽搐、四肢麻木、不自主运动、心悸、乏力、面色苍白、呼吸暂停。癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发、突止和周期性发作的特点,下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。
1.小儿癫痫早期症状
早期的小儿癫痫症状:患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,由于汗液刺激,患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。
2.小儿癫痫大发作又称全身强直阵挛发作
大发作时突然神志丧失,全身强直阵挛性抽动,呼吸暂停,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续1~5分钟,抽动停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆。
3.小儿癫痫局限性发作又称为简单部分运动性发作
表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。
4.肌阵挛发作
患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。
5.小儿失神癫痫
失神小发作5~7岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,患儿会静止不动,脸色略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病频繁,智力正常。一般持续在2至15秒。
6.高热惊厥
小儿时期特殊的、常见的癫痫综合征。多发于6个月至3岁的婴幼儿,这些患儿在出现热惊厥前没神经系统症状,各方面情况良好。由于某些诱因发热时,体温达38.5~40℃或更高时,患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清,有时大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟,仅在高热的第一天一次发作,缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长,一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。
小儿癫痫是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合征,临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常,及时治疗才能避免出现意外,小儿癫痫类型多,及时诊断很重要。
1、确定患者所述的发作是不是癫痫发作:很多发作性的情况属于非癫痫性发作,应该把癫痫性发作和非癫痫性发作区分开。传统上,临床出现两次(间隔至少24小时)非诱发性癫痫发作时就可诊断为癫痫。
2、确定癫痫发作属于哪种类型:不同发作类型治疗方法和预后不同,应该根据病史、发病年龄、脑电图检查的结果以及其他资料仔细分析确定癫痫发作的类型。
3、确定引起癫痫发作的病因:癫痫是神经系统多种疾病引起的一组综合征,病因不同预后差别很大,只有针对病因治疗才能取得良好的治疗效果。查清引起癫痫发作的原因应该详细询问病史,全面神经系统检查,进行影像学检查,以及血液和脑脊液的生物化学检查等。
4、癫痫灶定位诊断:难治性癫痫患者可以考虑手术治疗,术前需要进行详细的癫痫灶定位诊断,详细的病史和查体,记录发作时的视频脑电图,单光子断层扫描,正电子断层扫描等均是癫痫手术治疗之前需要做的准备。痫灶定位的有效手段,脑磁图也有很大的帮助。
由于小儿病情表达能力差,给诊断带来一定困难,为了对患儿做出正确诊断,应对以上诊断标准进行综合分析。
小儿癫痫西医治疗
(一)治疗
癫痫的治疗目的是控制癫痫发作,提高患儿生活质量。正确的诊断是合理治疗的前提。癫痫的综合治疗包括药物治疗(以抗癫痫药物治疗为主)和非药物治疗(预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等)。
1.抗癫痫药物治疗
抗癫痫药物是控制发作的主要手段。癫痫药物治疗的原则包括:
(1)尽早治疗:一旦诊断明确,宜尽早治疗,一般反复发作2次以上可给予抗癫痫药物治疗,但对初次发作呈癫痫持续状态或明显有脑损害病例即刻开始规则用药。
(2)根据发作类型选药:药物选择目前主要根据癫痫的发作类型或癫痫综合征的类型选药,不合适的选药甚或加重癫痫发作。
(3)提倡单药治疗:尽量采用单一的抗癫痫药物,80%病例单药治疗满意,剂量从小至大,达到有效治疗剂量,特别是卡马西平、氯硝西泮(氯硝安定)、扑米酮(扑痫酮)及新的抗癫痫药拉莫三嗪、托吡酯等,可减少不良反应。
(4)剂量个体化:同一发作类型或同一药物因个体而异,其治疗剂量应从小剂量开始,结合临床效应,个体化的精细调整。此外,根据药物的半衰期合理安排服药次数,评价达到稳态血药浓度的时间。
(5)换药需逐步过度:当原有抗癫痫药物治疗无效,需换另一种新的抗癫痫药物时,两药交替应有一定时间的过度,逐渐停用原来的药物,避免癫痫复发或出现癫痫持续状态。血浓度监测主要对治疗不满意病例和联合用药病例。
(6)注意药物相互作用:10%~15%癫痫患者对单药治疗无效,需联合两种或数种药物合并治疗。联合用药注意药物间相互作用,如肝酶诱导剂有苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑米酮(扑痫酮);肝酶抑制剂有丙戊酸钠,联合用药或从合用方案中撤除某一药物可引起错综复杂的血药浓度的变化,了解药物之间相互作用对指导癫痫治疗、调整药物剂量甚为重要。
(7)疗程要长,停药要慢:一般停止发作后需继续服用3~4年,脑电图监测正常后,经过1~2年逐渐减药至停药。若正值青春发育期,最好延迟青春期以后。当然不同病因、不同发作类型的癫痫服药疗程则不相同:失神发作控制后1~2年;新生儿癫痫控制后1/2年;脑炎、脑外伤继发癫痫,发作停止后1年;复杂部分性、肌阵挛性、失张力性发作或器质性病变引起全身性大发作者3~4年。
(8)注意抗癫痫药物不良反应:定期随访,定期检测肝肾功能和血药浓度,熟悉各种药物的不良反应。
2.预防复发
寻找患者癫痫的病因和诱发因素,应避免各种诱发因素,如感染、外伤、过度兴奋、睡眠剥夺、有害的感光刺激等,减少癫痫复发的几率。
3.外科治疗
其适应证主要是长期药物治疗无效的难治性癫痫、症状性部分性癫痫。近些年来发达国家的外科治疗,术前定位、术后评价有了迅速发展,文献报告术后70%癫痫又获得不同程度改善和治愈。掌握手术的适应证并进行术前各种检查如脑电图、硬膜下脑电图、SPECT及PET明确异常的部位,癫痫的起源;头部CT及MRI明确脑部结构改变;特别是新近开展的FMRI和IAP检查既判断病灶的位置,还可确定脑部重要的皮质功能,对于手术的选择很有帮助。至于手术种类常见有大脑半球切除术、皮质切除术、胼胝体切除术、立体定向手术及颞叶切除术等,以达到切除病灶或阻断癫痫放电通路。术后评估甚为重要,除观察临床发作外,还要进行神经心理测定、观察儿童生长发育。
4.癫痫持续状态治疗
惊厥性癫痫持续状态急救治疗参见小儿惊厥,是防治的重点;非惊厥性癫痫持续状态虽不会导致危及生命的全身并发症,但临床仍应积极处理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治疗。
5.其他治疗
(1)对于难治性癫痫患者还可使用非抗癫痫药物辅助治疗:钙离子拮抗药(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制钙离子内流,保护受损神经细胞,同时可预防血管痉挛及防治其引起的脑局部缺血缺氧;辅以使用自由基清除剂、维生素E,具有稳定细胞膜作用;根据癫痫的神经免疫损伤机理,有人主张静脉注射人血丙种球蛋白治疗婴儿痉挛与Lennox-Gastaut综合征,0.4g/(kg?d),用5天,取得一定疗效。
(2)部分癫痫患儿伴有不同程度的脑损害,对癫痫小儿发育迟缓、心理障碍、行为异常及学习教育研究已成为日渐关注的问题。针对运动、语言、智力障碍患儿进行早期康复训练;开展特殊教育及社会关爱活动,最大限度地发挥孩子的潜能,提高癫痫儿童的生活质量。
1、 小儿癫痫病的孩子饮食一定要合理,要多食蔬菜水果、米糠、麦麸含有维生素B6,所以应多食粗粮;鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D,并能促进钙质吸收,绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K,适量的增加这方面的营养。
2、 多为孩子准备一些瘦肉、鸡蛋、牛奶豆制品等含优质蛋白的食物,以促进小儿神经系统的发育,促进儿童记忆力与思维能力的增长与发挥。对癫痫病的治疗将起到很好的辅助作用。
3、 需要充足的补充维生素E的摄入,维生素E有抑制脑组织的氧化作用,即抗氧化作用。而且可以清除人体内有毒性的自由基,同时它还是一种膜稳定剂。可以防止脑细胞的渗透性增高,起到预防抽搐发作的作用。因此多给幼儿吃些富含维生素e的食物,如胡萝卜、芝麻油、花生油、鸡蛋、豆芽海藻、贝类、等。
4、 要以低盐少水,刺激间脑可引起癫痫发作,而间脑是体内水分的调节中枢。若大量饮水,则会加重脑的负担,导致癫痫发作。而吃过咸的食物,摄入大量的钠,可导致神经元过度放电是癫痫发作。
5、 多吃富含丰富蛋白质的食物,应该让幼儿多吃些鸡蛋、瘦肉、牛奶豆制品等含优质蛋白的食物,以促进小儿神经系统的发育,促进幼儿记忆力与思维能力的增长与发挥。对癫痫的治疗将起到很好的辅助作用。
注意事项:
如果孩子患有癫痫病一定要到正规的医院及时的接受治疗,不要因为癫痫病影响了孩子未来健康的发展。
1、预防脑外伤:各种意外事故以及外伤都会造成癫痫病的发作,因此要预防各种意外事故,减少脑外伤,脑外伤患者可常规服用抗癫药物,以预防癫痫病发生。
2、预防颅内感染:各种颅内的感染也是导致癫痫病发作的根本原因,因此要注意预防脑炎、脑膜炎;急性期积极治疗,预防后遗症;出现惊厥者应及时足量使用抗癫药物。
3、加强孕妇保健:妊娠期间的孕妇要避免感染,酗酒、吸烟,以确保胎儿发育完好。
4、避免新生儿产伤:对于生产过程中出现的难产一定要及时进行处理,防止新生儿生产窒息,避免因缺氧、窒息、产伤引起癫痫病。
5、预防小儿高热惊厥:对于小儿容易出现的高热,要及时控制以防惊厥;适当的抗癫剂可预防小儿高热惊厥复发,防止高热惊厥转变为癫痫病。
6、合理的护理:已经患有癫痫病的患者一定要树立信心,积极治疗,减少和阻止癫痫病症状发作,有助于减少癫痫病的并发症;同时要避免诱发因素,如饮酒、疲劳、暴饮暴食、失眠、情绪激动、感染发热。
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