围生期心肌病是一组多因素疾病,其病因迄今未明。其发病可能与病毒感染、机体自身免疫因素有关,多胎、多产、高血压、营养不良、贫血等均被认为与围生期心肌病的发生有关。也有人把剖宫产术、慢性高血压、先兆子痫视为发生围生期心肌病的危险因素。
常见症状:心脏扩大、进行性加重的劳力性呼吸困难、紫绀、下肢水肿
1.心脏扩大。以左室扩大为主。
2.心力衰竭。表现为进行性加重的劳力性呼吸困难和体循环淤血体征。
3.心律失常:各种类型心律失常均有,室早和房颤最多见。
4.栓塞:脑、肺、肾动脉栓塞最常见。
围产期心肌病最重要的并发症是血栓的形成,易诱发血管栓塞。
检查项目:心电图、超声心动、胸部X线
心电图本病心电图改变缺乏特异性,最常见者为S T段异常,T波低平或倒置,Q T间期延长,有异常Q波,提示心肌损害及左室肥大,可见各种心律失常,以室性早搏及左束支传导阻滞为多见。
胸部X线可见肺瘀血,心影普遍增大而张力较低是本病的特征改变。若并发肺栓塞,则可见栓塞影,可伴肺间质或实质水肿。
超声心动图此项检查对本病诊断颇有价值。常显示心脏呈普遍性扩大,心腔扩大,左室流出道增宽,二尖瓣和三尖瓣开放幅度变小,心室壁和室间隔搏动呈普遍性减弱,左室射血分数下降,可见附壁血栓。
心导管检查可见肺动脉压升高,肺微血管楔嵌压升高,肺血管阻力加大,右心室舒张末期压力上升,心排血量减低。
围生期心肌病多发生在30岁左右的经产妇,如能早期诊断、及时治疗,一般预后良好,其中安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。那么西医治疗围生期心肌病的常规方法?
本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3~1/2患者可完全康复,因此早期监测初次治疗很重要,应为临床医师所重视。
一、心力衰竭前期治疗
对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大,心功能代偿,无明显临床症状者,应在严密观察下卧床休息,保证足够的睡眠,定期随访,一般需卧床休息3~6个月,直至心脏恢复正常大小。同时加强营养、补充维生素,应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10,静脉点滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等。
二、心力衰竭的治疗
1、休息:临床上有心功能不全表现者,应绝对卧床休息,间断低流量吸氧,卧床休息6~7个月。并注意做好病人思想工作,消除顾虑,每天要保证至少10h睡眠。
2、利尿:给予低盐饮食,钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20~40mg,或布美他尼1mg,口服或静脉注射,2~3次/d,可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2~3次/d,以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡,尤为低血钾,因低血钾容易引起洋地黄中毒,诱发心律失常,增加治疗的困难。
3、洋地黄及其他正性肌力药物应用:由于围生期心肌病心脏常明显增大,心肌损害显著,故对洋地黄耐受性差,容易中毒,必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125~0.25mg/d,直到有效。急性心衰可静脉注射西地兰0.2~0.4mg,必要时4~6h后追加0.2~0.4mg,多数病人均能奏效,有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应,以便及时处理。洋地黄宜一直用到分娩前,洋地黄可缩短产程,这可能由于它对子宫肌直接作用,虽然洋地黄可通过胎盘循环,但胎儿很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者,也可应用非洋地黄类正性肌力药物如β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常规用量为20~40mg加于5%葡萄糖液250~500ml内静脉滴注,开始剂量为0.5~1μg/(kg?min),可渐增至2~10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20~40mg于5%葡萄糖液100ml中,以5~10μg/(kg/min)静脉滴注,速度不宜太快,以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2受体兴奋作用的制剂——多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效,适用于顽固性心衰。业已证实,多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用,能明显提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈状态,这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异吡啶类的氨力农(amrinone,氨利酮)、米力农(Milrinone,米利酮)等药物。
4、镇静剂:一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等,避免使用吗啡,慎用哌替啶,尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌,以免影响胎儿呼吸。
5、血管扩张剂:本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻,进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5~10mg,舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如尼群地平(nitrendipine)20~40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10~20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20~40mg/d。这些药物不仅能明显扩张小动脉和冠状动脉,且负性肌力作用较弱,适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注硝酸甘油,硝普钠或酚妥拉明,剂量应视患者的血容量是否充足及有无并发症而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。
6、激素治疗:妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂,地塞米松10~20mg/d静脉注射,连用5~7天,病情稳定者可口服泼尼松20~60mg/d。
7、对症治疗:包括吸氧、纠正心律失常,频发房性或室性早搏,可选用心律平或奎尼丁,应避免使用胺碘酮,以免对胎儿甲状腺发育造成影响,严重室性心律失常可用利多卡因静滴。有栓塞者可适当抗凝治疗,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2~3次/d。必要时考虑应用肝素或新抗凝片,但应注意出血倾向,在分娩时和产褥期更应慎用,以免导致产后大出血。
对治疗不敏感的难治性心力衰竭者,可考虑行原位心脏移植。目前国外对围生期心肌病患者的心脏移植已获成功。但由于供体来源紧张,许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径。
三、妊娠的处理及时控制心衰后立即终止妊娠。
1、妊娠晚期,凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。
2、麻醉取硬膜外麻醉方式,宁浅勿深。
3、术时应由心内科医师进行心电监护。
4、手术应轻巧、熟练,尽量减少术中出血量,术后用沙袋压宫底4h。
5、术后绝对卧床休息,注意补液量及速度。
6、预防感染应用较广谱抗生素。
7、产后不能哺乳,应予回奶。
8、基于本病再次妊娠时有复发倾向,产后应避免再孕。
围产期心肌病对孕妇的危害极大,育龄妇女要积极采取措施预防围产期心肌病的发生。
1、平日增强机体抗病能力
2、坚持参加是以的运动锻炼,增强身体素质。
3、科学饮食,合理搭配营养,不抽烟喝酒。
4、睡眠要充足,增强机体免疫力。
5、远离病毒源,及时防治病毒性感冒、肝炎、风疹等传染病,避免病毒感染心脏。
注重孕期及产后保健
1孕期避免重体力的劳动,保持情绪稳定。
2、孕中晚期防止摄盐过多,以免加重高血压、水肿等症状。
3、孕期休息时间要充分,体弱者每天保证10小时休息。
4、孕期与产后要预防贫血、感染等病症,保证心功能正常运行。
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