先天性小耳畸形的病因，医学上目前尚不十分清楚，但其绝大部分呈散发性，主要有环境因素在起作用。但由于患者就诊时，患者父母很难对妊娠期间的一些事件做出详细和准确的回顾，因此目前关于环境因素的研究难度较大，还有待进一步证实。在目前的研究发现中，主要还是与孕期遭遇下列4种因素有关：

药物因素

妈妈所接受的先兆流产药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类药物，服用维甲酸类药物，也是导致胎儿先天性小耳畸形的重要因素。

感染因素

怀孕妈妈在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病所导致的机体健康感染有时会导致腹中胎儿先天性小耳畸形。

污染因素

怀孕妈妈在孕期长期接触具有毒性的化学腐蚀剂，或射线辐射，其中有长期从事皮毛制品和长期接触电脑而未加注意，导致的健康污染也会为胎儿带来先天性小耳畸形危险。

遗传因素

先天性小耳畸形是否遗传下一代，也就是此病的遗传因素一般也是患者父母关注的重要因素。虽然实践证明，少数先天性小耳畸形患者具有家族聚集现象(家族中具有多个类似的患者)，此种情况下一代出现先天性小耳畸形的几率也一般人高出许多。然而虽然先天性小耳畸形存在一定的遗传因素，却并不是最关键的因素。

孩子是早产儿，出生时有窒息，体重很轻(尤其低于1.5公斤)或身体有某方面畸形(如颜面、头颅或四肢等部位)。

新生儿期间有过黄疸，曾经在新生儿重症监护病房抢救过的新生儿发生听力障碍的几率较高。

孩子出生后经常用药，尤其得过某些传染病如脑膜炎、脑炎、腮腺炎、麻疹、猩红热等，治疗时又大量用过抗菌素，则常可继发听力损害。

除了上述情况引起耳聋外，耳朵本身病变，如先天性外耳道闭锁、各种类型的中耳炎(如急、慢性中耳炎，分泌性中耳炎)等也会引起听力减退。

1、无耳，这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳，耳廓发育异常，一般可分为三级。

一级，耳廓较正常耳小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形;

二级，耳廓无正常形态，可见条索状皮赘，其下有软骨常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形比较多见;

三级，耳廓残缺不全，呈不规则突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形，表现出面瘫、 耳聋、下颌发育不良等。

3、副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在，可伴有颌面部发育的异常。

4、招风耳，又叫扇风耳、扁平耳，耳廓明显前倾，颅耳角增大这种畸形对听力无影响。

5、巨耳，耳廓过度发育，表现整个耳廓增大，或耳廓某一部分肥大，后者更多见。此外，还有猫耳、猿耳、隐耳等。

一、避免发烧感冒：

怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的女性,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。

二、做好孕期检查：

怀孕后立即建立围产保健卡,定期检查,14-20周时可做唐氏筛查,28周前做B超检测等,这些检查都可以在怀孕早期查出胎儿是否畸形。

三、避免孕期精神紧张：

人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。

四、避免吃霉菌素食物：

有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。

五、避免接近猫狗：

很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。

全耳朵的再造手术有分期的手术法和一次手术法两种。 传统分期的手术法为经典的手术方法 ，一般包括三个步骤。第一步手术是埋入耳廓支架。先是用透明胶片按对侧正常耳廓大小取样，继之在患者身体的右肋部第7～9肋软骨联合部切取一块肋软骨，医生按取样的形状精心雕刻成耳廓支架，然后将支架经耳部植入预先设计的皮瓣内。3个月后再做第二步耳廓成形手术。此期是将包着软骨支架的耳朵皮瓣向前掀起，在后方植上一块中厚皮片或全厚皮片，使再造的耳朵竖起，角 大约为60°左右，与健侧接近。术后在耳后填以支撑物固定，皮片成活后继续支撑3～4个月。再经过两个月时间就可施行第三步的耳屏和耳甲腔成形手术。方法是 自耳廓前缘原疤痕处切开，做一个蒂在前方的舌形皮瓣，将其折叠缝合形成耳屏，舌瓣掀起后的创面用中厚皮片植皮，做成耳甲腔。同时再做一些必要的修整，这样再造出来的耳朵手术就成功了 。

耳部的手术比较复杂，一定要去专业的医院询问再决定做哪种手术。现在整形技术发达，一般来说，如果宝宝的听力没有问题就好，外形的修复相对来说要容易。

如果发现孩子的听力存在问题，应到有耳鼻喉专科的医院做进一步检查。目前，条件好的专科可以把外耳、中耳、内耳、听神经、听中枢等听觉通路上的问题都找出来，并针对不同情况分别予以处理。比如，外耳中耳的疾病可通过药物或手术治疗，也可用助听器。内耳、听神经或听中枢病变者用助听器或进行听觉言语训练。

重度耳聋用助听器效果不好或极重度耳聋者，应及早接受人工耳蜗植入术的治疗。现在，我国人工耳蜗植入已经在很多医院开展，并取得了肯定的疗效。接受手术的聋儿，最小年龄可在1岁左右，这样极大地改变了一些聋儿的生活质量，使他们终身受益。