是指新生儿期以肝内阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多,对每一病例的确切原因难以确定,故常称为新生儿肝炎综合征。
1.感染因素
由甲、乙肝病毒,单纯疱疹病毒,风疹病毒等引起,还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形虫、梅毒螺旋体等引起。
2.胆汁排泄障碍
由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3.家族中遗传代谢性缺陷病
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。
1、黄疸:为新生儿肝炎最突出的表现,大部分患儿因黄疸就诊。新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸。大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。
2、肝脾肿大:肝脾均可触及,肝脏一般为中度肿大。肝脏增大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显著。轻症经一般处理后,就逐步好转,大便首先变黄,皮肤及巩膜黄疸逐渐消退,肝脏缩小到正常范围,生长及发育亦良好,整个病程4~6周。
3、大便:出生时大便颜色正常,以后渐转为淡黄色或灰白色大便,往往不是持续性,有时有少许淡黄色或绿色大便。
4、尿:结合胆红素可以从小便中排出,大部分患儿有浓茶样小便,可染黄尿布。
5、其他:常伴随少许呕吐、厌食、体重不增等。
部分病儿因疾病发展缓慢,一般又无发热、厌食、呕吐等,且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意,直到满月或更晚才被发觉,以后逐渐发展为重型,也有一开始就表现严重症状者,重症者黄疸日趋严重,大便呈陶土色,肝脏增大(可达肋下5~7cm),质偏硬,脾脏亦增(可达肋下6~7cm),腹壁静脉怒张,腹水征,会阴及下肢水肿,可发展到肝性脑病等;或发生大出血、脓毒症等并发症而死亡。
诊断检查
实验室检查
1.直接和间接胆红素均升高。
2.肝功能试验反映肝细胞损伤的酶有转氨异枸橼酸脱氢酶(ICD)、谷氨酸脱氢酶(GDH)、醇脱氢酶(ADH)、山梨醇脱氢酶(SDH)等;反映胆道梗阻的酶有碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT);反映肝纤维化的酶有单胺氧化酶(MAO)。转氨酶是目前临床上较普及的检测项目。主要有天冬氨酸转氨酶(AST)和丙氨酸转氨酶(ALT),临床上采用转氨酶作为检测指标时,应考虑到它的局限性:①当肝细胞广泛坏死时,会出现血胆红素升高而酶活力下降的“酶-胆分离”现象;②明显溶血的标本可使酶活力增加l③新生儿刚出生数天内,其转氨酶,尤其是AST可能有增加。
3.病毒的分离与培养有助诊断治疗,但目前渐被操作更简单,特异性、敏感性更高的基因诊断所代替。血清学检查主要检测血清抗体或和抗原,如lgG持续升高或下降以鉴别先天或产后感染或母体的抗体。
4.疑细菌感染时应相应做血、尿、便、脑脊液、气管分泌物等细菌培养。
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